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La maladie de Charcot, c'est quoi ?

Maladie de Charcot, Maladie de Lou Gehrig ou SLA

La maladie de Charcot, également connue sous le nom de sclérose latérale amyotrophique (SLA), est une maladie neurodégénérative qui affecte les motoneurones de l'adulte. Elle tire son nom du Professeur Jean-Martin Charcot qui fut l'un des premiers grands neurologues de l'Histoire. Aux Etats-Unis, elle est aussi appelée " Maladie de Lou Gehrig " en l'hommage du joueur de base-ball des New York Yankees décédé de la maladie en 1941.

Une maladie neurodégénérative à évolution rapide

La maladie de Charcot est une maladie neurologique à évolution rapide si bien qu'elle est le plus souvent mortelle. Dans 50% des cas, le malade décède dans les trois années suivant le diagnostic de la maladie de Charcot.

L'une des particularités de la maladie de Charcot tient au fait qu'elle affecte les motoneurones, aussi appelés neurones moteurs dans le langage médical, c'est-à-dire les cellules nerveuses qui établissent le lien entre le cerveau et le système musculaire. Situés dans le cortex et la moelle épinière, les motoneurones affectés par la maladie vont subir une dégénérescence jusqu'à leur mort et ne pourront donc plus transmettre les messages envoyés par le cerveau à la moelle épinière puis relayés aux différents muscles volontaires.

Au fur et à mesure de l'évolution de la maladie de Charcot, le patient va donc perdre l'usage de ses muscles. Dans un premier temps, selon que les motoneurones touchés soient ceux du cortex ou bien de la moelle épinière, les problèmes rencontrés seront différents. L'atteinte du motoneurone supérieur, celui situé dans le cerveau, entraînera un ralentissement des mouvements et viendra mettre à mal leur coordination. L'atteinte du motoneurone inférieur, en revanche, commencera à avoir davantage de conséquences sur les muscles puisqu'elle provoquera crampes et douleurs musculaires. L'évolution de la maladie de Charcot mène ensuite vers une paralysie progressive des muscles accompagnée d'amyotrophie. Dans les formes les plus avancées de la maladie, des troubles de la déglutition peuvent exister alors que les muscles respiratoires peuvent également être touchés.

Pour résumer, la maladie de Charcot est donc une affection qui prive le cerveau de sa capacité à commander les muscles volontaires.

Des associations investies pour faire avancer la recherche médicale

Aux quatre coins du globe, des associations existent pour apporter leur soutien aux patients souffrant de la maladie de Charcot mais aussi pour sensibiliser le grand public à l'existence de cette maladie et au besoin de financer la recherche médicale.

Dans l'Hexagone, les principales associations venant au soutien des malades affectés par une SLA sont " Agir contre la Maladie de Charcot ", la " Fondation Thierry Latran " et l' " Association Jérôme Glombard : Combattre la Maladie de Charcot ".

En 2014, la maladie a bénéficié d'un joli coup de projecteur grâce au phénomène " Ice Bucket Challenge ". En effet, grâce à l'appui des réseaux sociaux et en particulier de Facebook, la lutte contre la maladie de Charcot a profité d'une vraie médiatisation mais aussi de dons record puisque ce sont près de 100 millions de dollars qui ont été levés grâce à cette campagne (contre environ 3 millions de dollars par an habituellement).

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